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软件特色

【视频】

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本报石家庄2月24日电(记者张腾扬)24日，海关总署批复同意雄安综合保税区(二期)通过验收，标志着规划面积0.63平方公里的雄安综合保税区正式实现“全域封关、整体运营”。这是雄安新区推进高水平对外开放的关键一步，将全面提升雄安服务京津冀协同发展、承接北京非首都功能疏解的承载力，以高水平开放平台建设助力雄安改革开放提能级。

雄安综合保税区于2023年6月25日获国务院批复设立，分两期建设验收。一期0.42平方公里于2024年1月封关运作，在通关便利化改革、服务疏解央企、培育保税新业态等方面成效显著。2025年雄安综保区进出口总值600.08亿元。此次验收的二期项目规划面积0.21平方公里，重点布局高端制造、智慧物流、研发设计、检测维修等保税业态，通过路网优化与监管升级，实现与一期无缝联动，进一步拓展产业发展空间。

【多元】

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2月25日，澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉，因重症联合免疫缺陷伴多重病原菌感染，思思病情危重，近日被家人送到复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）。该院血液科联合多学科团队为思思制定诊疗方案365足球体育app下载，思思最终在呼吸机辅助支持下，顺利接受了干细胞移植。根据文献报道，这种情况移植成功率不超过50%。思思目前已顺利出院，近日随访情况良好。

复旦儿科医院介绍，思思出生于2023年10月27日，出生后不久就发生反复的肺部、肠道和泌尿道感染，多次在当地医院住院，检查发现多重病原菌感染，特别是卡介菌病，常规抗感染治疗效果不佳，肺部病情逐渐加重且需要应用呼吸机治疗。当地医院经基因检测明确了腺苷脱氨酶（ADA）基因缺陷，但医生评估思思病情危重，当地无法行移植治疗。

专家介绍，思思患的是一种罕见的常染色体隐性遗传病，腺苷脱氨酶（ADA）基因突变所导致的重症联合免疫缺陷（SCID），因ADA基因突变导致脱氧腺苷等毒性代谢产物堆积，进而引发重症联合免疫缺陷。该疾病以出生后早期重症难治性的感染、生长发育迟缓为主要表现，预后极差，1岁内常因重症感染而死亡。造血干细胞移植是目前治疗该疾病的有效手段。

【互动】

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上海黄浦区举行重大工程集中开工仪式，今年计划实现9个项目开工、9个项目完工，完成投资额430亿元；北京发布2026年重点工程计划，集中推进100个重大科技创新及现代化产业项目、100个重大基础设施项目和100个重大民生改善项目，以重大项目带动扩大有效投资；四川简阳空铁综合交通枢纽项目、天马大型轴承智能制造基地项目等一批重大项目加快推进……

哈尔滨新区先进装备智造产业园内，黑龙江瓷创新材料有限公司的生产线发出有节奏的轰鸣声。被誉为“工业牙齿”的立铣刀，是制造业不可或缺的切割利器。“我们专注生产极端环境用的高可靠性陶瓷立铣刀棒料，逐步扩展国内外市场。”哈尔滨工业大学材料科学与工程学院教授、公司董事长刘强的眼神中透着干劲儿，“今年我们计划立项多个新产品，在先进制造的赛道上全速冲刺。”

【极速】

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“华龙一号”是我国研发设计的具有完整自主知识产权的三代压水堆核电创新成果。目前“华龙一号”已成为全球在运、在建机组总数最多的第三代核电技术，是当前核电建设的主力堆型，标志着中国核电技术与综合竞争力跻身世界第一方阵。太平岭核电1号机组的并网发电365足球体育app下载，不仅是我国核电自主化发展的重要成果，更填补了粤港澳大湾区自主三代核电运行的空白。

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