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【视频】

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2月25日，澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉，因重症联合免疫缺陷伴多重病原菌感染，思思病情危重银河官网下载，近日被家人送到复旦大学附属儿科医院（国家儿童医学中心）。该院血液科联合多学科团队为思思制定诊疗方案，思思最终在呼吸机辅助支持下，顺利接受了干细胞移植。根据文献报道，这种情况移植成功率不超过50%。思思目前已顺利出院，近日随访情况良好。

复旦儿科医院介绍，思思出生于2023年10月27日，出生后不久就发生反复的肺部、肠道和泌尿道感染，多次在当地医院住院，检查发现多重病原菌感染，特别是卡介菌病，常规抗感染治疗效果不佳，肺部病情逐渐加重且需要应用呼吸机治疗。当地医院经基因检测明确了腺苷脱氨酶（ADA）基因缺陷，但医生评估思思病情危重，当地无法行移植治疗。

专家介绍，思思患的是一种罕见的常染色体隐性遗传病，腺苷脱氨酶（ADA）基因突变所导致的重症联合免疫缺陷（SCID），因ADA基因突变导致脱氧腺苷等毒性代谢产物堆积，进而引发重症联合免疫缺陷。该疾病以出生后早期重症难治性的感染、生长发育迟缓为主要表现，预后极差，1岁内常因重症感染而死亡。造血干细胞移植是目前治疗该疾病的有效手段。

【多元】

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在外界看来，这或许是一场“不变”的会议。但走进会场，却能感受到处处“求变”的新意：没有主席台的设置，让市民代表为先进区县和部门颁奖，亮晒新一年主要指标和“四季看变化”标志性点位……这场会议不仅是收心归位的集结号，更是一次观察湖州发展的窗口。透过这扇窗，我们能看到一座城市在“变与不变”的辩证法中，如何奋力绘就生态文明典范城市的精彩画卷。

更值得一提的是颁奖环节的创新。走上台为先进集体颁奖的，不再是领导，而是普通市民代表。这一“角色互换”，并非简单的仪式调整银河官网下载，而是树立和践行正确政绩观，“党委政府工作干得好不好银河官网下载，老百姓说了算”。让市民站在聚光灯下，不仅是对群众主体地位的尊重，更是将“以人民为中心”的发展思想从口号转化为可感知的行动。

面对内外环境的挑战银河官网下载，湖州没有沿用老套路，而是强调在多重约束条件下寻求发展最优解银河官网下载，以改革实现“破、通、利、显”。这种“变”，体现在从“路径依赖”到“模式创新”的转变，从“事事找惯例”到“大胆创先例”的突破。无论是“创谷经济”的蓬勃发展，还是“青创新城”建设的持续推进，都是因地制宜、创造性转化落实的注脚。

不变的是“实干争先”的恒心。从2022年打响“在湖州看见美丽中国”实干争先主题实践“发令枪”，到如今“十五五”开局总动员银河官网下载，这种“咬定青山不放松”的执着，彰显了湖州一张蓝图绘到底的战略定力。正如湖州市委书记陈浩会上所言，“最大的变化源于实干争先，最大的不变就在于持续深化实干争先”。正是这种“不变”的恒心，让湖州在“十四五”期间实现了GDP突破4000亿元、工业总产值破万亿的跨越。

湖州市委主要负责人在会上道出了发展的朴素真理：“任何一件事情，一旦乘以时间的长度，就会积累足够的厚度。”从“绿水青山就是金山银山”理念的二十年践行，到连续四年深化“实干争先”主题，湖州的发展史本身就是一部“积小胜为大胜”的定力史。变与不变之间，是湖州对“实干争先”的执着，更是对“长期主义”的笃定信仰。(完)

【互动】

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2月23日(正月初七)，国铁太原局发送旅客40.5万人次，创历年春运单日旅客发送新高。为满足节日期间旅客出行需求，该局不断加大运力投放，安排动车组重联运行38对，其中直通北京、重庆、贵阳、成都、晋城、西安等方向重联35对，管内大同、运城等方向重联3对；加开高铁动车54.5对，其中直通北京、西安、上海、成都、天津等方向35对，管内大同、运城、吕梁方向19.5对，假期累计加开高铁动车261列，其中夜间高铁动车108列；加开普速临客16.5对，其中直通北京、乌鲁木齐、武昌、大连等方向6对，管内永济、太谷、介休等方向10.5对，假期累计加开普速临客156列。

【极速】

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北京冬奥会的成功申办给行业带来更大的变化。河北相关产业链进一步完善、产业政策更优惠、9家国际水准雪场在张家口市崇礼区建成，北京卡宾滑雪体育发展集团股份有限公司2018年将装备制造生产基地迁入河北宣化经济开发区冰雪产业园，成立张家口卡宾滑雪装备制造有限公司。4年后的2022年，随着滑雪场的快速发展壮大，市场对造雪机自动化需求越来越高，卡宾着手开展全自动造雪机的研发。

最难的要数系统控制软件的研发，“研发、测试就花了我们一年半。”张鸿俊记忆犹新，为构建算法模型，团队数次深入各大雪场，采集温度、湿度、风向、风压等数据。一次次的修正、调试，各专业人才通力协作，系统控制软件终于研发成功。“我们还根据中国市场特点融入了一些特别的设计，比如可以根据旅游滑雪、竞技滑雪等不同需求精准调整雪质。”张鸿俊介绍。

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我非常喜欢游戏中的多人PVE模式，需要玩家合作共同战斗！

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